Epithelial Cdc42 Deletion Induced Enamel Organ Defects and Cystogenesis

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Defects in cell polarity underlie TSC and ADPKD-associated cystogenesis.

Clinical trials are underway for the treatment of tuberous sclerosis (TSC)-associated tumours using mTOR inhibitors. Here, we show that many of the earliest renal lesions from Tsc1+/- and Tsc2+/- mice do not exhibit mTOR activation, suggesting that pharmacological targeting of an alternative pathway may be necessary to prevent tumour formation. Patients with TSC often develop renal cysts and th...

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Hyper-IgM Immunodeficiency with Enamel Defects: a Case Report

Background: Hyper-Immunoglobulin M (IgM) syndrome (HIGM) is a rare primary immunodeficiency in which defective B-cell isotype switching results in a phenotype characterized by elevated or normal serum IgM levels and low levels of other Ig classes, leading to an increased susceptibility to infection, neutropenia, autoimmune disorders, and malignancies. In this disease, a mutation occurs in the C...

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EP2 receptor mediates PGE2-induced cystogenesis of human renal epithelial cells.

Autosomal-dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is characterized by formation of cysts from tubular epithelial cells. Previous studies indicate that secretion of prostaglandin E2 (PGE2) into cyst fluid and production of cAMP underlie cyst expansion. However, the mechanism by which PGE2 directly stimulates cAMP formation and modulates cystogenesis is still unclear, because the particular E-...

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Epithelial-specific knockout of the Rac1 gene leads to enamel defects.

The Ras-related C3 botulinum toxin substrate 1 (Rac1) gene encodes a 21-kDa GTP-binding protein belonging to the RAS superfamily. RAS members play important roles in controlling focal adhesion complex formation and cytoskeleton contraction, activities with consequences for cell growth, adhesion, migration, and differentiation. To examine the role(s) played by RAC1 protein in cell-matrix interac...

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[on the Mucosubstance of Enamel Organ].

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ژورنال

عنوان ژورنال: Journal of Dental Research

سال: 2018

ISSN: 0022-0345,1544-0591

DOI: 10.1177/0022034518779546